Cuando se padece celiaquía refractaria

Alrededor de un 5 % de los pacientes con enfermedad celíaca padecen lo que se denomina celiaquía refractaria, un tipo de intolerancia al gluten cuyos síntomas continúan a pesar de seguir una dieta libre de esta proteína, y que por sus especiales características y la poca frecuencia con la que se da, es considerada normalmente como una «enfermedad rara«.

La enfermedad celíaca refractaria (ECR) está definida como la persistencia en la malabsorción y atrofia en las vellosidades intestinales, a pesar de seguir una correcta dieta sin gluten, y comprende un heterogéneo grupo de pacientes, generalmente adultos.

Teniendo en cuenta que la dieta es el único tratamiento para controlar esta enfermedad, el manejo de la misma en este tipo de pacientes se complica, según sostiene Carlos García Saldaña, técnico de alimentos y responsable de Comunicación de la Federación de Asociones de Celiacos de España (FACE), quien ha explicado al diario 20 Minutos que al ser considerada una enfermedad rara, es más difícil la investigación sobre la misma y conocer el perfil de los pacientes que la padecen que, por lo general, se agrupan por centros de referencia, con series que no superan la veintena de pacientes.

En este sentido García Saldaña ha explicado que «este hecho dificulta la creación de criterios de uniformidad para su diagnóstico y tratamiento. También debido a su escasa incidencia, todavía o hay criterios unificados de diagnóstico tal y como indican desde la Asociación Americana de Gastroenterología, aún queda mucho por investigar respecto a la enfermedad celiaca refractaria”.

Las causas de este tipo de celiaquía severa no están del todo claras, aunque se sabe que están involucrados en particular los linfocitos T y los intraepiteliales, antígenos y citocinas, y que en su aparición tiene mucho que ver no seguir correctamente las dietas sin gluten.

En este sentido, según ha aclarado Carlos García, “es necesario recordar que el mejor tratamiento para la enfermedad celiaca es una dieta sin gluten de por vida, lo cual evitaría llegar a esta fase de la enfermedad. La dieta sin gluten se empieza únicamente una vez que la enfermedad ha sido diagnosticada por un especialista, nunca antes, ya que dificultaría más todavía su diagnóstico”.

Así las cosas, puesto que estos pacientes no responden al tratamiento principal para controlar los síntomas de la enfermedad celiaca, que es la dieta, es necesario buscar alternativas, aunque antes de empezar tratamientos alternativos hay que explorar otras causas. «Esto se hace a través de la revisión de las pruebas serológicas y las muestras de biopsia. Si se confirma la enfermedad celíaca, se debe volver a evaluar la ingestión de gluten, la causa más común de la falta de respuesta. Si se confirma la realización estricta de la dieta, a continuación, comprobar si hay otras causas de los síntomas como la intolerancia a la lactosa o fructosa. La presencia o ausencia de atrofia de las vellosidades intestinales pueden señalar otras posibles causas de malabsorción, incluyendo la insuficiencia pancreática y la colitis microscópica”, ha explicado García Saldaña.

Una vez confirmada la ECR, se buscarán tratamientos complementarios, como los corticosteroides, que han demostrado ser beneficiosos en el alivio de síntomas, pero no mejoran los resultados histológicos, por eso, y debido a los efectos adversos asociados con el uso de corticosteroides a largo plazo, también se utilizan algunos inmunosupresores como la azatioprina, que ayuda a mantener la remisión de la enfermedad, pero también otros como la cladribina, un agente quimioterapéutico que se usa para tratar la leucemia de células peludas y que ha mostrado algún beneficio en el tratamiento de la enfermedad celíaca refractaria.

De esta manera, como regla general, cuando una persona celíaca recién diagnosticada comienza a seguir una correcta dieta sin gluten, observará poco a poco cómo van desapareciendo todos los síntomas de la enfermedad, pero en el caso de una persona con celiaquía refractaria, no será así, por lo que es normal que puedan acentuarse los miedos e inseguridades, afectando al estado de ánimo del paciente.

Además, la salud de estos pacientes todavía se resiente más, pues es normal que sufran deficiencias nutricionales o síntomas más acentuados, tales como fatiga crónica u otros procesos autoinmunes o infecciones.